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Video di Alessandra Tinti
Fonte: https://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/ 2/3
L’afasia progressiva primaria (APP) è una sindrome neurologica in cui le capacità del linguaggio vengono compromesse lentamente e progressivamente.
A differenza di altre forme di afasia che derivano da ictus o lesioni cerebrali, la PPA è causata da malattie neurodegenerative, come il morbo di Alzheimer o la degenerazione del lobo frontotemporale.
La APP deriva dal deterioramento del tessuto cerebrale la cui integrità è fondamentale per la parola e il linguaggio. Sebbene possa verificarsi a qualsiasi età, spesso si manifesta negli adulti tra i 40 e i 50 anni e poi progredisce per molti anni. Sebbene i primi sintomi siano a carico del linguaggio, con l’ aggravarsi della patologia compariranno anche problemi di memoria, fino a un’incapacità quasi totale di parlare.
Il tipo di deficit linguistico può variare da paziente a paziente. Il disturbo iniziale può essere un’afasia fluente (cioè, la persona può avere un tasso di produzione delle parole normale o addirittura aumentato) o un’afasia non fluente (il discorso diventa faticoso e la persona produce meno parole).
Una varietà meno comune inizia con difficoltà nel reperimento di vocaboli e il progressivo deterioramento della denominazione e della comprensione, con un’articolazione relativamente conservata.
Come nelle afasia dopo ictus o trauma cranico, le manifestazioni della APP dipendono da quali parti dell’emisfero sinistro sono relativamente più danneggiate in un dato momento della malattia. La persona può avere o meno difficoltà a comprendere il discorso. Alla fine, purtroppo, quasi tutti i pazienti diventano incapaci di comprendere il linguaggio parlato o scritto, anche se il loro comportamento sembra normale.
La maggior parte delle persone con APP mantiene la capacità di prendersi cura di se stessa, avere hobby e, in alcuni casi, continuare a lavorare. Quest’ultimo caso accade quando le altre funzioni mentali come memoria, funzione esecutiva, ragionamento e abilità sociali rimangono relativamente ben conservate fino alle fasi
successive della malattia, consentendo alle persone di rimanere più indipendenti.
Quali i sintomi ?
- Difficoltà nel trovare le parole ( anomia )
- Problemi nell’uso di una grammatica corretta ( sintassi )
- Discorso lento o interrotto o esitazioni mentre si parla
- Sostituzioni di parole (“succo” per “latte”)
- Problemi di ortografia
- Improvvisa difficoltà a comprendere nomi familiari o parole semplici
- Compromissione della comprensione del linguaggio ( semantica )
- Problemi di lettura o scrittura
- Dimenticare i nomi di persone e oggetti familiari
Cosa aspettarsi…
Il modo in cui il PPA progredisce varia da persona a persona e da un sottotipo di PPA all’altro. Grethcen Szabo, logopedista presso l’Adler Aphasia Center di New York, afferma:
Molti degli individui con PPA che abbiamo visto non hanno ricevuto una diagnosi certa e pochissimi hanno informazioni sul sottotipo specifico.
Primi passi
Il modo migliore per ricevere una valutazione e una prognosi dettagliate sulla PPA è rivolgersi a un neurologo o neuropsicologo che abbia esperienza con la PPA . Assicurati di chiedere al tuo neurologo di indirizzarti a un logopedista (SLP) per la logopedia. Se non riesci a trovare un neurologo che abbia lavorato con altri pazienti con PPA, puoi fissare un appuntamento con un logopedista (SLP) che ha esperienza con la PPA e che può indirizzarti a un neurologo che abbia familiarità con questa condizione.
La fase iniziale
Inizialmente, per un periodo di tempo che può durare un paio di anni, una persona con diagnosi di PPA mostrerà una progressiva perdita delle capacità di parola e linguaggio (afasia). In questa fase, i pazienti potrebbero non notare alcun cambiamento in altre funzioni mentali e attività della vita quotidiana.
I sintomi possono includere: eloquio rallentato o interrotto, ridotto uso del linguaggio, difficoltà a trovare le parole, frasi scritte o pronunciate con un ordine delle parole anormale, sostituzione di parole, pronuncia errata, parlare intorno a una parola, difficoltà a comprendere la conversazione, improvvisa difficoltà a comprendere parole semplici, problemi scrittura, problemi di lettura, difficoltà con l’ortografia, difficoltà con l’aritmetica.
Le fasi successive
A causa della natura progressiva del PPA, le abilità linguistiche continueranno a deteriorarsi per molti anni.
Con il tempo, la APP può influenzare altre capacità cognitive come la memoria, il ragionamento e le capacità percettive visive. Il tasso di progressione della APP varia e non si sa perché alcune persone progrediscono più rapidamente di altre.
Come si ottiene una diagnosi di Afasia Progressiva Primaria?
Il modo migliore per ricevere una valutazione e una prognosi dettagliate sulla APP è rivolgersi a un neurologo o neuropsicologo e poi a un/una logopedista che abbia esperienza con l’APP. Un neurologo può diagnosticare la APP, spesso con l’aiuto di studi di imaging cerebrale, una valutazione da parte di un logopedista e altri test medici e neuropsicologici. Può esserci una componente genetica nella APP, ma la maggior parte dei casi non è ereditaria.
Una diagnosi richiede almeno due anni di compromissione del linguaggio relativamente isolata con funzionamento generalmente intatto in altre abilità cognitive (ad es. memoria episodica, abilità visuospaziali, ragionamento e comportamento). Condizioni come ictus, cancro, traumi o tumori devono essere escluse come cause dell’afasia.
C’è qualche trattamento da seguire ?
L’ APP è una condizione degenerativa che peggiora nel tempo senza alcuna cura conosciuta. I trattamenti servono a rallentare la progressione della malattia e a migliorare la qualità della vita. Non esistono farmaci che si siano dimostrati efficaci, ci sono studi in corso che mostrano risultati promettenti per i trattamenti di stimolazione cerebrale, nonché studi per comprendere meglio la PPA per sviluppare terapie più efficaci.
I logopedisti possono fornire interventi preziosi per massimizzare la comunicazione il più a lungo possibile. Il logopedista valuterà la comunicazione di una persona con APP per stabilire obiettivi funzionali e significativi. Il trattamento può seguire due approcci: la stimolazione delle capacità compromesse per rafforzare e preservare la funzione il più a lungo possibile e strategie compensative per compensare le abilità perse o in declino.
Durante la progressione della APP, la logopedia può:
- Stimolare le abilità linguistiche per mantenerle forti
- Introdurre strategie compensatorie per migliorare la comunicazione funzionale
- Implementare strumenti di comunicazione alternativa e aumentativa (CAA) come simboli di immagini, app su tablet, dispositivi di generazione del parlato o supporti basati su testo
- Promuovere strategie di auto-segnalazione per un migliore recupero delle parole
- Formare i membri della famiglia a utilizzare strategie di comunicazione con la persona amata
- Fornire consulenza e supporto risorse e riferimenti alle famiglie
- Creare e implementare “script” che facilitino la comunicazione funzionale per scenari comuni (ad es. parlare con un membro della famiglia, ordinare cibo in un ristorante)
Le persone con afasia primaria progressiva stanno lottando contro una condizione in cui continueranno a perdere la capacità di parlare, leggere, scrivere e/o capire ciò che sentono.
Di solito le persone con afasia che deriva da ictus o trauma cranico sperimenteranno un miglioramento nel tempo, spesso favorito dalla logopedia.
Questo non è il caso delle persone con afasia progressiva primaria.
Tuttavia, le persone con APP possono trarre beneficio nel corso percorso di malattia, acquisendo nuove strategie di comunicazione con l’aiuto di noi logopedisti. Così come le famiglie possono apprendere nuove strategie di comunicazione partecipando a corsi di educazione terapeutica, che noi di Cerchi Cura organizziamo da anni mutuandoli dall’approccio canadese.
Supporto alla comunicazione per le persone con Afasia Progressiva Primaria
La famiglia, gli amici e gli operatori sanitari svolgono un ruolo importante nel promuovere un ambiente di comunicazione di successo per le persone con PPA. Per supportare l’espressione e la comprensione del linguaggio, i partner di comunicazione possono:
- Parla lentamente, chiaramente e con frasi brevi. Dai un’informazione alla volta.
- Fornisci spunti come “riesci a pensare con quale lettera inizia?” o “puoi descriverlo?” a una persona con difficoltà di recupero delle parole.
- Crea supporti visivi come immagini di persone familiari, luoghi e argomenti di conversazione che una persona deve indicare. Incoraggiare e fornire gesti e altre comunicazioni non verbali.
- Cerca di non inserire parole o interrompere a meno che la persona non voglia che tu lo aiuti. Non sottolineare o correggere ogni errore.
- Crea carte d’identità per le persone con PPA per spiegare la loro condizione agli altri.
- Limita il rumore di fondo e le conversazioni di gruppo.
- Parla alla persona da adulto che è, meritevole del tuo rispetto. Non fingere di capire se non lo fai.
La PPA è un disturbo del linguaggio impegnativo che richiede un approccio di squadra con professionisti e caregiver di supporto. Se ritieni che tu o una persona cara possiate avere la PPA, consultate il vostro medico.
Molte persone con afasia trovano utile portare con sé carte d’identità e altri materiali che possono aiutare a spiegare agli altri le condizioni che vivono. Possono essere utili anche alcuni dispositivi di assistenza alla comunicazione. E ancora, le tecniche non verbali per comunicare, come gesticolare e indicare immagini, possono aiutare le persone con APP a comunicare le loro esigenze.
